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Knochentumoren

 

20

 

Fall 20 - Diagnose

 

Histologie

In der Übersicht findet man histologisch zahlreiche miteinander anastomosierende Knochenbälkchen. Nach außen wird dieses Gewebe von faserreichem Bindegewebe umgeben. Bei höherer Vergrößerung sieht man, dass es sich überwiegend um Lamellenknochen handelt. Dies wird besonders im polarisierten Licht deutlich. Zwischen den Knochenbälkchen findet sich ein fibröses spindelzelliges Gewebe ohne Dyskaryosen. Kaum Mitosen. Manchmal sieht man auch Fettgewebsinseln, die im Röntgenbild strahlendurchlässig erscheinen.

 

 

Diagnose: parossales Osteosarkom

 

 

Differentialdiagnose

 

  1. Myositis ossificans (heterotope Ossifikation)

  2. Osteochondrom

  3. periosteales Osteosarkom

 

Bei radiologisch nachgewiesener juxtakortikaler Lokalisation ist die wichtigste Differentialdia­gnose die Myositis ossificans. Diese zeigt jedoch eine zonale Gliederung (s. dort) mit zentralen anaplastischen Arealen und vermehrten Mitosen. Selten können parossale Osteosarkome eine Knorpelkappe haben. Die Unterscheidung vom Osteochondrom ist dann am besten dadurch möglich, dass beim parossalen Osteosarkom zwischen den Knochenbälkchen das typische spindelzellig-fibröse Stroma liegt, beim Osteochondrom jedoch Fettmark. Das periosteale Osteosarkom ist überwiegend knorpelig differenziert.

 

 

Das Wichtigste zum parossalen Osteosarkom

 

Der Tumor nimmt seinen Ursprung von der äußeren Knochenoberfläche. Eine sekundäre Infiltration der Markhöhle ist selten. Im Gegensatz zum hoch malignen medullären Osteosarkom findet er sich häufiger bei älteren Patienten. Die mit Abstand häufigste Lokalisation (ca. 70 %) ist der posteriore Bereich des distalen Femur. 5 % aller Osteosarkome sind parossal. In 10 bis 20% wird eine sekundäre Dedifferenzierung mit hoch malignen Anteilen beobachtet.

 

Röntgenmorphologisch handelt es sich um eine dichte, ossifizierte, juxtakortikale Masse mit einer ovalären Struktur, die dem angrenzenden Kortex dicht aufliegt. Makroskopisch ist der Tumor hart und sklerosiert. In der Größe variiert er von wenigen Zentimetern bis zu ca. 20 cm. Histologisch findet man ausgereifte Knochenbälkchen. Dazwischen liegt ein spindelzelliges Stroma. Die Spindelzellen und die Osteoblasten sowie Osteozyten lassen keine stärkeren Dyskaryosen erkennen. Ganz vereinzelt kommen nur Mitosen vor.

 

Klinisch fällt meist eine Schwellung mit Schmerzen im Bereich des distalen Femur auf. Wegen des langsamen Wachstums treten die Symptome meist relativ spät auf. Die Therapie ist primär chirurgisch mit einer Resektion. Das es sich um niedrig maligne Tumoren handelt, ist eine Chemotherapie nicht indiziert.

Bei adäquater chirurgischer Therapie sind Rezidive selten. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt bis zu 90 %. Wenn Rezidive auftreten, wird die Prognose schlechter. Außerdem steigt dann die Gefahr der Dedifferenzierung zu einem hoch malignen Sarkom mit Ausbildung von Lungenmetastasen.



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