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Knochentumoren

 

13

 

Fall 13 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch sieht man dem kortikalen Knochen aufgelagert eine ausgedehnte parossale Neubildung, die aus sehr unterschiedlich ausgereiften Knochenbälkchen besteht. Auffällig ist eine zonale Gliederung mit unreifem Osteoid zentral und einer zunehmenden Ausreifung nach peripher. In den zentralen Arealen findet man in den osteoblastischen Zellen zwischen dem Osteoid vermehrt Mitosen. An anderer Stelle ist das Knochengewebe vollständig bis zu lamellärem Knochen ausgereift. Zwischen den Knochenbälkchen liegt ein fibröses Stroma ohne zelluläre Atypien.

 

 

Diagnose: Myositis ossificans

 

 

Differentialdiagnose

  1. parossales Osteosarkom

  2. extraskelettales hoch malignes Osteosarkom

 

 

Das wichtigste zur Myositis ossificans

 

Bei der Myositis ossificans handelt es sich um eine reaktive, häufig posttraumatische oder idiopathische, überwiegend selbst-limitierende, gutartige Läsion mit einer ausgeprägten heterotopen Ossifikation. Sie tritt im tiefen Weichgewebe auf und bezieht Muskelfasern, Faszien und/oder  periostales Gewebe mit ein. Die Läsion kann in Bezug zum Knochen (parosteal) auftreten, eine periostale Reaktion hervorrufen oder auch mit dem Knochen verbunden sein. Die Myositis ossificans tritt häufig in jüngeren sportlich aktiven Erwachsenen auf. Bevorzugte Lokalisation sind die oberen und unteren Extremitäten. Abzugrenzen ist eine progressive Form der Erkrankung mit diffusen multifokalen extensiven heterotopen Ossifikationen.

 

Röntgenmorphologisch entspricht das Bild lokalisierten Erkrankung dem phasenhaften Verlauf mit Ausreifung und Verknöcherung, zunächst als krankhafte flockige, später mineralisierte und peripher verkalkte, gut abgrenzbare Masse darstellt. Zusätzlich kann bei einer parostealen Myositis ossificans eine periostale Knochenbildung mit radiologischem Zwiebelschalenmuster auftreten. Histologisch findet sich eine distinkte zonale Gliederung der Läsion mit einem zentralen zellreichen lockeren fibrovaskulären Gewebe und einer peripheren heterotopen Ossifikation mit Ausreifung. Polarisationsoptisch läßt sich neben Faserknochen, dann auch lamellärer Knochen nachweisen. Bei der parostealen Myositis ossificans erscheint die zonale Gliederung durch die periostale Knochenbildung gestört. Auch metaplastisches Knorpelgewebe kann vorkommen. Atypische Mitosen treten nicht auf. 

Die Abgrenzung gegenüber den parossalen Osteosarkomen kann im Einzelfall schwierig sein. Differentialdiagnostisches Kriterien sind hierbei insbesondere die fehlende zonale Gliederung und periphere Ausreifung im Osteosarkom. Primär extraskelettale Osteosarkome sind typischerweise hochmaligne Tumoren und lassen sich dadurch deutlich abgrenzen.

Klinisch macht sich die lokalisierte Myositis ossificans durch Schmerzen und Schwellung, ggf. mit Bewegungseinschränkung bemerkbar. Die Ausreifung dauert etwa 6-12 Monate. Inkomplett entfernte Läsionen können limitiert weiterwachsen. Die komplette Entfernung der Läsion ist kurativ. Bei der diffusen progressiven Myositis ossificans ist die Prognose dagegen infaust.

 


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