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Knochentumoren

 

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Fall 9 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch handelt es sich um ein „buntes“ Infiltrat mit zahlreichen Lymphozyten sowie neutrophilen Granulozyten, aber auch eosinophilen Granulozyten. Dazwischen liegen blasse histiozytäre Zellen. Diese können vereinzelt Mitosen aufweisen. Die histizytären Zellen sind stark positiv für CD1a und das S100 Protein.

 

 

Diagnose:  Langerhanszell-Histiozytose (eosinophiles Knochengranulom)

 

 

Differentialdiagnose

  1. Osteomyelitis

  2. Ewing-Sarkom

  3. M. Hodgkin im Knochen

Die wichtigste Differentialdiagnose des eosinophilen Granuloms im Knochen ist die un­spezifische chronisch rezidivierende Osteomyelitis, die jedoch praktisch keine eosinophilen Granulozyten enthält und vor allem keine Langerhanszellen. Darüber hinaus muss auch an eine Knochenbeteiligung bei einem Morbus Hodgkin gedacht werden, insbesondere weil hierbei ebenfalls zahlreiche eosinophile Granulozyten auftreten können. Das Ewing-Sarkom bietet histologisch ein sehr viel monomorpheres Bild.

 

 

Das wichtigste zum Langerhanszell-Histiozytose

 

Es handelt sich um eine neoplastische Proliferation von Langerhans-Zellen. Im Knochen ist weiterhin das Synonym eosinophiles Granulom gebräuchlich. Die Läsion tritt bevorzugt in den ersten drei Lebensdekaden auf. Die wichtigste Prädilektionsstelle ist der Schädelknochen. Aber auch in anderen flachen Knochen sowie in den langen Röhrenknochen wird es beobachtet. Überwiegend handelt es sich um solitäre Läsionen. Multiple eosinophile Granulome des Knochens werden in ca. 5 -10 % der Fälle beobachtet.

 

Röntgenmorphologisch finden sich charakteristische, ovale oder runde, ausgestanzt erscheinende Defekte. Das makroskopische Bild besteht aus einem uncharakteristischen braunen oder ockerfarbenen weichen Gewebe. Histologisch sieht man zahlreiche histiozytäre Zellelemente, die sich immunologisch als Langerhans-Zellen identifizieren lassen. Dazwischen findet man Lymphozyten, Plasmazellen und neben neutrophilen Granulozyten zahlreiche eosinophile Granulozyten. In fortgeschrittenen Läsionen sind die histiozytären Zellen schaumzellig umgewandelt. Regelmäßig sind auch histiozytäre Riesenzellen zu beobachten. Lange bestehende Läsionen neigen zur Fibrosierung.

 

In den meisten Lokalisationen bietet sich als Therapie eine Curettage an. Wenn die Läsion in den Rippen oder der Clavicula lokalisiert ist, kann auch eine Segmentresektion in Erwägung gezogen werden. Eine Indikation zur Röntgentherapie besteht allenfalls bei Rezidiven sowie chirurgisch schwer zugänglichen Lokalisationen. Die Prognose des solitären und auch des multiplen eosinophilen Knochengranuloms ist gut. Die einzelnen skeletalen Läsionen heilen nach adäquater Therapie aus. Es kann jedoch sporadisch zum Auftreten weiterer Läsionen kommen.

 


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