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Knochentumoren

 

18

 

Fall 18 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch sieht man polygonale Zellen mit Übergängen in eine chondroblastische Differenzierung. Hier liegen die Zellen großenteils in typischen Höfen. Die Zellkerne weisen schwere Dyskaryosen auf. Es finden sich erheblich vermehrt Mitosen. An anderer Stelle ist auch eine eindeutige Osteoidbildung durch die Tumorzellen zu erkennen. Zwischen der knorpeligen Differenzierung und der Osteoidbildung ist bisweilen sog. Chondro-Osteoid nachzuweisen.

 

 

Diagnose: chondroblastisches Osteosarkom

 

 

Differentialdiagnose

1.      konventionelles Chondrosarkom Grad 3

2.      dedifferenziertes Chondrosarkom

3.      Chondroblastom

4.      Chordom

Das konventionelle Chondrosarkom Grad 3 zeigt keine Osteoidbildung durch die Tumorzellen. Meist tritt es bei Älteren auf. Das dedifferenzierte Chondrosarkom entsteht aus einem niedrig malignen Chondrosarkom und ist durch den abrupten Übergang vom niedrig malignen knorpelig differenzierten Anteil zum hoch malignen Sarkomanteil charakterisiert. Das Chondroblastom ist epiphysär lokalisiert und enthält überwiegend polygonale mononukleäre Zellen, Riesenzellen und eine Maschendrahtverkalkung .Das Chordom ist durch physaliphore Zellen charakterisiert.

 

 

Das Wichtigste zum hoch malignen medullären Osteosarkom

 

Das Osteosarkom ist ein bösartiger Knochentumor mit einer osteoblastischen Differenzierung des maligne transformierten skelettalen Mesenchyms. Histologisch ist es durch eine Bildung von Osteoid und mineralisiertem Knochengewebe gekennzeichnet. Daneben können auch chondroide und fibröse Grundsubstanzen vorkommen. Es ist mit einem Anteil von 2% der häufigste maligne Knochentumor.

Man unterscheidet nach der Lokalisation zwischen intramedullären Osteosarkomen, die in der Markhöhle entstanden sind, und Oberflächenosteosarkomen (juxtakortikalen Osteosarkomen) mit Lokalisation auf der Knochenoberfläche. Die intramedullären Osteosarkome sind wesentlich häufiger und meist hoch maligne. Das intramedulläre niedrig maligne Osteosarkom ist extrem selten. Die Therapie ist jedoch vollkommen anders als beim hoch malignen Osteosarkom. Daher ist eine Unterscheidung wichtig. Die juxtakortikalen Osteosarkome sind ebenfalls sehr selten und überwiegend niedrig maligne.

Das hoch maligne Osteosarkom wird überwiegend in der zweiten Lebensdekade beobachtet, hin und wieder in der ersten und dritten Lebensdekade, selten im höheren Lebensalter. Das männliche Geschlecht ist bevorzugt befallen. Prädilektionsorte im Skelett sind das distale Femur und die proximale Tibia sowie der proximale Humerus. Andere Lokalisationen in langen Röhrenknochen treten ebenfalls auf. Selten sind Osteosarkome des Kiefers.

 

Röntgenmorphologisch entsteht der Tumor zentral und destruiert sehr rasch die Kortikalis mit Invasion in die angrenzenden Weichteile. Wenn viel reifer Knochen im Tumor gebildet wird, erscheint das Röntgenbild sklerotisch, bei überwiegendem Vorkommen von unmineralisiertem Gewebe liegt radiologisch ein osteolytischer Typ vor.

Makroskopisch hat der Tumor die Metaphysenregion zumindest teilweise durchsetzt. In nicht mehr als 5% der Fälle durchwächst er die Epiphysenfuge. Histologisch sieht man teilweise anaplastische Areale. Hier finden sich sehr polymorphe mesenchymale Zellen mit zahlreichen, teilweise atypischen Mitosen. Regelmäßig wird Osteoidbildung durch die Tumorzellen beobachtet. Teilweise handelt es sich dabei um Anteile von spärlichem, nicht mineralisiertem Osteoid. Es werden jedoch auch sklerosierende Osteosarkome mit unregelmäßig strukturierten mineralisierten Knochengrundsubstanzen beobachtet. Neben einer osteoblastischen Differenzierung kommt auch eine chondroblastische Differenzierung mit atypischen Knorpelformationen im Tumor vor. Die Zellen zeigen hier ebenfalls schwere Dyskaryosen. Zwischen der knorpeligen Differenzierung und der osteoblastischen Differenzierung liegt oftmals eine sogenannte chondro-osteoide Grundsubstanz. Darüber hinaus werden auch fibroblastische Anteile beobachtet mit spindeligen Zellarealen, die etwa einem Fibrosarkom entsprechen. Insgesamt ist das morphologische Bild des hoch malignen medullären Osteosarkoms außerordentlich heterogen. Nach dem überwiegenden Anteil der Grundsubstanzen unterscheidet man osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische Osteosarkome. Daneben gibt es teleangiektatische hoch maligne Osteosarkome mit zahlreichen blutgefüllten Hohlräumen. Diese Unterscheidung hat für die Prognose jedoch keine Bedeutung.

 

Klinisch  treten meist Schmerzen in der befallenen Region auf. Das Zeitintervall zwischen Auftreten der ersten klinischen Symptome und der Diagnose beträgt im allgemeinen Wochen bis Monate. Längere Verläufe sind selten.

Die Prognose des hoch malignen Osteosarkoms hat sich in den vergangenen zehn Jahren durch die neadjuvante Chemotherapie entscheidend verbessert. Bei alleiniger chirurgischer Therapie lag die 5-Jahres-Überlebensrate nach allen größeren Statistiken bei 10 - 15 %, nach Chemotherapie bei 70-80%.



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