Virtuelle Pathologie Magdeburg
Logos + Titel
Ecke links Lokale Suche: 
Institut für Pathologie Ecke rechts
Linie blau
Virtuelle Pathologie
Linie grau
 

Knochentumoren

 

11

 

Fall 11 - Diagnose

 

Histologie

In der Übersicht findet man ein fibröses Stroma, das zahlreiche bizarr geformte Knochenbälkchen enthält. Bei höherer Vergrößerung wird erkennbar, dass es sich um Faserknochen handelt. Dies wird im polarisierten Licht besonders deutlich. Auffallenderweise werden die Knochenbälkchen nur von sehr spärlichen, flachen Osteoblasten bekleidet. Große, plumpe Osteoblasten finden sich hingegen nicht. Von den Faserknochenbälkchen strahlen Kollagenfasern stachelartig in das umgebende Gewebe aus. Die mononukleären Zellen im fibrösen Gewebe zeigen keine nennenswerten Dyskaryosen und kaum je Mitosen.

 

 

Diagnose: Fibröse Dysplasie

 

 

Differentialdiagnose

  1. osteofibröse Dysplasie

  2. niedrig malignes intraossäres Osteosarkom fibröse Dysplasie ähnliche Variante

  3. ossifizierendes Fibrom des Kiefers

In erster Linie ist hier das niedrig maligne intramedulläre Osteosarkom zu nennen. Dieses kann man histologisch nur an den zytologischen Atypien erkennen. Da die bizarr geformten Faserknochenbälkchen außerordentlich charakteristisch sind, ergeben sich darüber hinaus in den langen Röhrenknochen selten differentialdiagnostische Probleme. Im Kiefer muss das ossifizierende Fibrom abgegrenzt werden, das aber aus Lamellenknochen besteht. Zu erwähnen ist auch die osteofibröse Dysplasie (Campanacci), die in der Tibia beobachtet wird und auf die Kortikalis übergreift. Im Gegensatz zur konventionellen fibrösen Dysplasie enthält sie prominente Osteoblastensäume. Wichtig ist diese Läsion wegen ihrer Beziehungen zum Adamantinom.

 

 

Das Wichtigste zur fibrösen Dysplasie

 

Bei der fibrösen Dysplasie handelt es sich um einen gutartigen Prozess, wahrscheinlich eine Entwicklungsstörung, die charakterisiert ist durch ein fibröses Bindegewebe mit unregelmäßig strukturierten Faserknochenbälkchen. Die Erkrankung kommt monostotisch, oligoostotisch und polyostotisch vor sowie kombiniert mit Pigmentflecken und Pubertas praecox (Albright-Syndrom). Genetisch wurden aktivierende Mutationen des GNAS1-Gens beschrieben, die für die alfa-Untereinheit des stimulatorischen G-Proteins kodieren. Es handelt sich um einen Prozess, der überwiegend in den ersten beiden Lebensdekaden auftritt, jedoch auch im höheren Alter beobachtet werden kann. Das männliche Geschlecht ist häufiger befallen als das weibliche. Die Mehrzahl der Fälle ist monostotisch. Ein Drittel der fibrösen Dysplasien tritt jedoch oligoostotisch oder polyostotisch auf. Die häufigsten Lokalisationen sind das proximale und  distale Femur sowie die proximale und die distale Tibia. Darüber hinaus wird die fibröse Dysplasie häufig auch im Gesichtsschädel beobachtet. Die übrigen langen Röhrenknochen sind ebenfalls oft befallen. Eine häufige Lokalisation sind auch die Rippen.

 

Röntgenmorphologisch finden sich typischerweise zystische Läsionen mit einem sogenannten Milchglasmuster, einer charakteristischen homogenen Aufhellung des Röntgenbildes. Makroskopisch ist der Knochen durch ein solides fibröses Gewebe mit grau­weißer Farbe ersetzt, das teilweise eine sehr harte Beschaffenheit haben kann. Vereinzelt sind kleine zystische Hohlräume zu beobachten. Das histologische Bild ist charakterisiert durch bizarr geformte Faserknochenbälkchen, die nur von sehr spärlichen, flachen Osteoblasten umgeben werden. Dazwischen findet sich ein spindelzellig-fibröses Stroma. Dyskaryosen sind hier nicht zu beobachten. Mitosen kommen kaum vor. Vereinzelt finden sich zystische Veränderungen, wobei in die Zystenwände osteoklastenähnliche Riesenzellen eingelagert sind. In manchen Fällen sieht man auch Inseln aus reifem Knorpelgewebe in dem osteofibrösen Stroma. Dieses hat für die Prognose jedoch keine Bedeutung.

 

Obwohl die fibröse Dysplasie in der Kindheit beginnt, ist sie klinisch oftmals asymptomatisch und wird in vielen Fällen im Erwachsenenalter zufällig bei radiologischen Untersuchungen aus anderer Indikation entdeckt. Das Ausmaß polyostotischer Läsionen variiert erheblich von Herden in einzelnen Knochen bis zu einer Beteiligung von mehr als 50% des gesamten Skeletts. Bei größeren Läsionen besteht die Gefahr einer Fraktur. Auch können Deformationen des Knochens auftreten. Dieses ist insbesondere bei den Kieferläsionen der Fall. Wenn radiologisch keine Komplikationen zu erkennen sind, ist die Behandlung konservativ. Im allgemeinen hört das Wachstum der Läsionen mit der Pubertät auf, und es kommt zu einer spontanen Rückbildung. Nur bei unmittelbarer Frakturgefahr sind chirurgische Maßnahmen angezeigt. Maligne Entartungen sind äußerst selten. Bei den beschriebenen Fällen handelt es sich oft um gutartige Läsionen, die therapeutisch bestrahlt worden waren.

 


Linie blau
Ecke links Suche     Universität    |    Fakultät    |    Impressum Ecke rechts
Linie blau Linie blau Linie blau Linie blau Linie blau Linie blau