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Knochentumoren

 

10

 

Fall 10 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch handelt es sich um ein monomorphes Infiltrat von Rundzellen. Diese haben relativ blasse Kerne und einen mäßig breiten Zytoplasmasaum. Es werden nur wenige Mitosen beobachtet. In der PAS-Färbung werden im Zytoplasma der Zellen deutliche positive Ablagerungen.nachgewiesen. Immunhistologisch findet man eine deutliche Expression des CD99 Antigens, ebenso eine starke Expression für Vimentin. Das Leukocyte Common Antigen, die neuronenspezifische Enolase, das S100 Protein, das glattmuskuläre Aktin, Desmin und Chromogranin sind negativ.

 

 

Diagnose: Ewing-Sarkom

 

 

Differentialdiagnose

  1. Langerhanszell-Histiozytose

  2. chronische Osteomyelitis

  3. kleinzelliges Osteosarkom

  4. Neuroblastom

  5. embryonales Rhabdomyosarkom

Es  sind grundsätzlich alle Rundzelltumoren des Kindesalters zu erwägen, insbesondere eine extranodale Lymphommanifestation, ein Neuroblastom oder eine Infiltration durch ein embryonales Rhabdomyosarkom. Durch die immunhistologische Typisierung bereitet diese Differentialdiagnose im Knochen aber keine große Schwierigkeit. Die chronische Osteomyelitis sieht nur vordergründig ähnlich aus. Auch im HE-Schnitt wird der Entzündungscharakter des Infiltrates eideutig. Die Langerhanszell-Histiozytose hat ein sehr viel bunteres histologisches Bild.


 

Das Wichtigste zum Ewing Sarkom

Ewing-Sarkom und primitiver maligner neuroektodermaler Tumor (PNET) sind Rundzellsarkome mit unterschiedlich ausgeprägter neuroektodermaler Differenzierung. Die Bezeichnung Ewing-Sarkom wird dabei denjenigen Tumoren zugordnet, die histologisch, elektronenmikroskopisch und immunhistologisch keine neuroektodermale Differenzierung erkennen lassen. Diejenigen Tumoren mit nachweisbarer neuroektodermaler Differenzierung werden als PNET`s bezeichnet. Die Familie der PNET/Ewing-Sarkome ist durch eine spezifische chromosomale Translokation charakterisiert: t(11;22) (q24;q12). Der Nachweis gilt als pathognomonisch.

 

Röntgenmorphologisch findet man oftmals diaphysär gelegene Infiltrate mit spindeliger Auftreibung sowie Durchbruch der Kortikalis. Der Tumor hebt das Periost ab. Dieses reagiert mit einer mehrschichtigen Ossifikation. Dadurch entsteht ein sogenanntes Zwiebelschalenbild. Histologisch handelt es sich um dicht aneinanderliegende kleinzellige Formationen mit einem mäßig dichten Chromatingerüst. Mitosen sind relativ selten. Interzellularsubstanzen finden sich nicht. Im Zytoplasma der Zellen liegen zahlreiche Glykogenrosetten, die sich mit der PAS-Färbung darstellen lassen. Charakteristisch ist auch der immunhistolgische Nachweis des CD99 Antigens. Dieses hat eine hohe Sensitiviät, aber eine geringe Spezifität, so dass ein positiver Befund keinesfalls pathognomonisch ist.

 


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