Knochentumoren

 

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Fall 12 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch findet sich ein zelldichtes Gewebe mit sehr pleomorphen Zellen. Es handelt sich vielfach um Tumor-Riesenzellen mit atypischen Zellkernen sowie auch mononukleäre Zellen mit atypischen Zellkernen. Erheblich vermehrt werden Mitosen beobachtet. Regelmäßig sieht man auch atypische Mitosen. Nur in manchen Arealen lassen sich Spindelzellformationen nachweisen. Immunhistologisch sind die Zellen positiv für Vimentin, negativ für glattmuskuläres Aktin, Desmin, das S100 Protein, C31 und CD34 und CD68.

 

 

Diagnose: pleomorphes malignes fibröses Histiozytom des Knochens

 

 

Differentialdiagnose

1.     fibroblastisches Osteosarkom

2.     Riesenzelltumor

3.     nicht ossifizierendes Fibrom

4.     dedifferenziertes Condrosarkom

An erster Stelle ist die Abgrenzung zum  fibroblastischen Osteosarkom zu nennen. Im Gegensatz zum Osteosarkom bilden die Zellen im malignen fibrösen Histiozytom kein Osteoid. Auch der Riesenzelltumor muss abgegrenzt werden. Er weist aber zytologisch ebenso wie das nicht ossifizierende Knochenfibrom keine Malignitätskriterien auf. Das dedifferenzierte Chondrosarkom enthält neben hoch malignen spindeligen Anteilen niedrig maligne Knorpeldifferenzierungen.

 

Das Wichtigste zum pleomorphen malignen fibrösen Histiozytom des Knochens

 

Es handelt sich um einen malignen Tumor, der durch zahlreiche fibroblastische Spindelzellen, hoch maligne pleomorphe Tumorzellen sowie histiozytäre Zellen charakterisiert ist. Dazwischen finden sich in unterschiedlicher Häufigkeit osteoklastenähnliche Riesenzellen. Der Tumor wird in allen Dekaden beobachtet. Die Prädilektionsstellen sind das distale Femur und die proximale Tibia. Die Definition entspricht derjenigen des malignen fibrösen Histiozytoms der Weichteile. Danach werden als pleomorphe maligne fibröse Histiozytome nur jene Tumoren bezeichnet, bei denen mit heutiger Technik keine definierbare Differenzierung nachzuweisen ist.

 

Röntgenmorphologisch handelt es sich um eine Osteolyse mit überwiegender Lokalisation in den Metaphysen der langen Röhrenknochen, Destruktion der Kortikalis und Infiltration in das angrenzende Weichteilgewebe. Makroskopisch findet sich ein braunes oder braun-gelbes Tumorgewebe. Histologisch sieht man zahlreiche spindelige, fibroblastische Zellformationen und sehr pleomorphe Zellen. Diese zeigen unterschiedlich starke Dyskaryosen und eine Vermehrung von Mitosen. Dazwischen finden sich zahlreiche Makrophagen, die sich besonders immunhistologisch darstellen lassen. Zum Bild gehören auch osteoklastenähnliche Riesenzellen, die allerdings kleiner sind als beim Riesenzelltumor des Knochens. In den Interzellularräumen sieht man regelmäßig Kollagenfasern, oftmals in einer wirbeligen Anordnung.

Klinisch sind die Schmerzsymptome uncharakteristisch. Pathologische Frakturen treten häufiger auf als beim Osteosarkom. Bei hoch malignen Formen kommt die neoadjuvante Chemotherapie  entsprechend dem hoch malignen Osteosarkom.zur Anwendung. Bei inadäquater Therapie finden sich frühzeitig Lungenmetastasen.