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Knochentumoren

 

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Fall 1 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch sieht man unterschiedlich breite membranförmige Gewebsstücke neben reichlich Blut. Im Gewebe trifft man auf Spindelzellen und mehrkernige Riesenzellen. Ferner Rundzellen. Es finden sich einzelne Mitosen, keine atypischen Mitosen. Abschnittsweise auch zellärmere Areale. Multifokal trifft man auf Eisenpigment. Randlich findet sich eine reaktive Faserknochenbildung. Keine endotheliale Auskleidung.

 

 

Diagnose: aneurysmatische Knochenzyste

 

 

Differentialdiagnose

 

  1. teleangiektatisches Osteosarkom

  2. Riesenzelltumor

  3. solitäre Knochenzyste

  4. nicht ossfizierendes Fibrom

 

Das teleangiektatische Osteosarkom  kann im histologischen Bild nur durch die zellulären Atypien und Mitosen abgegrenzt werden. Der Riesenzelltumor hat einen epiphysären Anteil. Die Riesenzellen sind meist größer, die mononukleären Zellen weniger spindelig. Die solitäre Knochenzyste ist einkammerig und enthält weniger Riesenzellen. Das nicht ossifizierende Fibrom hat ein absolut charakteristisches Röntgenbild. Die mononukleären Zellen sind sehr spindelig.

 

 

Das Wichtigste zur aneurysmatischen Knochenzyste

 

Es  handelt sich um eine aus mehreren Hohlräumen unterschiedlicher Größe bestehende, blutgefüllte, expansive osteolytische Läsion, die durch Knochentrabekel und osteoklastenähnliche Riesenzellen enthaltende Bindegewebssepten in mehrere Kammern unterteilt ist.

Die aneurysmatische Knochenzyste wird überwiegend in der ersten und zweiten Lebensdekade beobachtet, im Vergleich zur juvenilen Knochenzyste jedoch auch in späteren Lebensdekaden. Das männliche und weibliche Geschlecht sind etwa gleich häufig betroffen. Sie kann in allen Knochen lokalisiert sein. Eine Prädilektion besteht für die langen Röhrenknochen, insbesondere den Femur und die Tibia.

 

Die Pathogenese der aneurysmatischen Knochenzyste ist nicht eindeutig geklärt. Teilweise wurde angenommen, dass es sich um eine lokale Zirkulationsstörung mit erhöhtem venösem Druck und Ausbildung von dilatierten Blutgefäßbetten in dem befallenen Knochen handelt. Dagegen spricht jedoch, dass weder histologisch noch elektronenmikroskopisch oder immunhistologisch eine Endothelzellauskleidung der Zystenwände nachgewiesen werden konnte. Daher ist es eher wahrscheinlich, dass es sich um ein lokales Degenerationsphänomen handelt.

 

Das charakteristische Röntgenbild besteht in einer expansiven Läsion mit einem typischen "ballooned-out" Charakter. Die Lokalisation ist meistens in der Metaphyse oder Diaphyse der langen Röhrenknochen. Die Osteolyse enthält Septen oder Leisten, die einen bienen­korbartiges Muster imitieren können. Makroskopisch liegt eine mehrkammerige Zyste mit einer dünnen Knochenschale vor, die durch Bindegewebssepten multilokulär unterteilt ist. Teilweise findet man auch solide grau-weiße oder bräunliche Abschnitte. Histologisch werden die Bindegewebssepten nicht von Endothel bekleidet, sondern durch flach liegende Fibroblasten. In den Septen findet man kollagenfaserreiches Bindegewebe, das meistens Osteoid oder unreife Knochenbälkchen enthält. Regelmäßig sind auch osteoklastenähnliche Riesenzellen zu beobachten. Es kommen in den meisten Fällen auch Hämosiderinablagerungen oder Blutextravasate vor. Auch mononukleäre Makrophagen lassen sich beobachten.

 

Klinisch besteht bei der aneurysmatischen Knochenzyste immer die Gefahr einer pathologischen Fraktur. Insbesondere bei Lokalisationen in den Wirbelkörpem können sich schwerwiegende Komplikationen ergeben. Die bevorzugte Behandlung besteht in einer Curettage mit anschließendem Knochenersatz. Wenn schon eine Spontanfraktur besteht, ist eine Resektion oder weite Exzision erforderlich. Die Rezidivrate nach Resektion ist äußerst gering. Nach Curettage beträgt sie 15 -20 %. Maligne Entartungen sind äußerst selten. Ganz vereinzelt wurden teleangiektatische Osteosarkome beschrieben, die sich auf dem Boden einer aneurysmatischen Knochenzyste entwickelt haben.In seltenen Fällen kann eine aneurysmatische Knochenzyste auch als sekundäres Phänomen bei einem echten Knochentumor auftreten. Insbesondere sind hier Osteosarkome und Riesenzelltumoren zu nennen.

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