Virtuelle Pathologie Magdeburg
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Knochentumoren

 

22

 

Fall 22 - Diagnose

 

Histologie

In der Übersicht sieht man ein dichtes monomorphes Infiltrat von Rundzellen. Bei höherer Vergrößerung zeigen diese einen exzentrisch im Zytoplasma gelegenen  Zellkern mit Radspeichenstruktur des Chromatins und sind damit als Plasmazellen zu identifizieren. Bei Darstellung der Leichtketten findet sich ein stark positiver Befund für Lambda. Kappa bleibt dagegen negativ.

 

 

Diagnose: Plasmozytom

 

 

Differentialdiagnose

  1. kleinzelliges Bronchialkarzinom

  2. Non-Hodgkin Lymphom

 

 

Das Wichtigste zum Plasmozytom

 

Es handelt sich um eine klonale Proliferation von Plasmazellen mit monoklonaler Expression von Immunglobulinen oder Leichtketten und lokalisiertem oder häufiger generalisiertem Knochenbefall mit Osteolysen, pathologischen Frakturen, Knochenschmerzen, Hyperkalzämie und Anämie. Befallen sind häufig Wirbelsäule, Rippen, Schädel, Becken, Femur, Clavicula und Scapula. Das Haupterkrankungsalter liegt über 60 Jahren. Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination pathologischer, radiologischer und klinischer Befunde sowie der Laborparameter (Monoklonale Gammopathie, Proteinurie).

 

Röntgenologisch lassen sich diffuse Osteopenien oder wie ausgestanzt erscheinende osteolytische Herde (Schrotschußschädel) oder massive osteolytische Tumoren nachweisen. Pathologische Frakturen sind häufig. Gelegentlich finden sich auch osteosklerotische Varianten. Makroskopisch findet man im Knochen graue fleischige Tumoren. Histologisch entsprechen diese Ansammlungen von reifen oder unreifen (plasmoblastischen) Plasmazellen. Die reifen Plasmazellen sind oval mit runden exzentrischen Zellkernen und radspeichenartigem Chromatin. Die unreifen Plasmazellen zeigen dagegen deutliche Atypien mit einem zerstreuten Chromatin und deutlich erhöhter Kern-Plasma-Relation sowie prominenten Nukleolen.

 

Die Therapie des Plasmozytoms ist die Chemotherapie mit alkylierenden Substanzen (Cyclophosphamid, Melphalan) und Prednison (Alexanian-Schema). Zur Schmerzlinderung oder zur Prophylaxe von pathologischen Frakturen kann die Bestrahlung eingesetzt werden. Ferner können Biphosphonate die Osteolyse hemmen. Die Prognose ist beim generalisierten Befall infaust. Beim lokalisierten Befall kann eine Bestrahlung in einem Teil der Fälle kurativ sein.



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