Virtuelle Pathologie Magdeburg
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Knochentumoren

 

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Fall 5 - Diagnose

 

Histologie

Man sieht ein Tumorgewebe mit zwei Komponenten. Es findet sich eine kartilaginäre Komponente mit geringer bis mäßiger Zelldichte und in Lakunen gelagerten Knorpelzellen mit kleinen chromatinreichen Zellkernen. Daneben findet sich eine scharf abgegrenzte hoch maligne, zellreiche Tumorkomponente mit hochgradig pleomorphen Spindelzellen und mehrkernigen Zellen mit zahlreichen, zum Teil atypischen Mitosen. Knochentrabekel sind in das Tumorgewebe eingeschlossen.

 

 

Diagnose: dedifferenziertes Chondrosarkom

 

 

Differentialdiagnose

  1. konventionelles Chondrosarkom

  2. malignes fibröses Histiozytom

  3. hoch malignes Osteosarkom

  4. mesenchymales Chondrosarkom

Das konventionelle Chondrosarkom hat keine hoch malignen pleomorph-spindelzelligen Anteile und das maligne fibröse Histiozytom keine Knorpelanteile. Das hoch maligne chondroblastische Osteosarkom zeigt ebenso wie das mesenchymale Chondrosarkom nicht den abrupten Übergang zwischen niedrig malignem chondroblastischen Tumor und hoch malignem Spindelzellsarkom.

 
 

Das Wichtigste zum dedifferenzierten Chondrosarkom

 

Es handelt sich um eine hoch maligne Entartung in einem niedrig malignen Chondrosarkom. Ein derartiger Verlauf tritt in etwa 10 % der niedrig malignen Chondrosarkome auf. Das histologische Bild ist charakteristisch: Neben gut ausdifferenzierten Knorpelherden des niedrig malignen Chondrosarkoms findet man ein zelldichtes hoch malignes mesenchymales Gewebe, das entsprechend einem Fibrosarkom, einem malignen fibrösen Histiozytom oder auch einem Osteosarkom differenziert sein kann. Wegen des hohen Malignitätsgrades der dedifferenzierten Anteile behandelt man diese Tumoren heute mit einem Chemotherapie-Protokoll analog den hoch malignen Osteosarkomen. Die Prognose ist aber ausgesprochen schlecht.

 


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