Knochentumoren

 

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Fall 23 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch sind die mononukleären Zellen überwiegend oval, nur in manchen Arealen spindelig. Man findet ganz vereinzelt Mitosen. Zwischen den mononukleären Zellen liegen regelmäßig histiozytäre Riesenzellen. Diese haben auffallend viele Zellkerne, manchmal über 50. Zwischen den mononukleären Zellen findet man wenig Bindegewebegrundsubstanzen. In manchen Arealen sieht man aber eine deutliche Osteoidbildung.

 

 

Diagnose: Riesenzelltumor des Knochens

 

 

Differentialdiagnose

1.      riesenzellreiches Osteosarkom

2.      Chondroblastom

3.      aneurysmatische Knochenzyste

4.      nicht ossfizierendes Fibrom

5.      brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus

 Die Differentialdiagnose umfaßt damit praktisch alle riesenzellhaltigen Knochentumoren und Läsionen. Das riesenzellhaltige Osteosarkom lässt sich durch die zytologischen Atypien  abgrenzen. Die aneurysmatische Knochenzyste ist selten epiphysär und hat mehr spindelige mesenchymale Zellen. Die Riesenzellen sind meist kleiner. Das Lebensalter ist jünger. Das Chondroblastom ist epiphysär und weist  eine chondrogene Differenzierung auf  sowie die Maschendrahtverkalkung. Das Röntgenbild des nicht ossifizierenden Fibroms ist typisch und kann kaum mit dem Riesenzelltumor verwechselt werden. Beim echten braunen Tumor wird ein erhöhter Parathormonspiegel nachgewiesen.

 

Das Wichtigste zum Riesenzelltumor des Knochens

 

Es handelt sich um einen gutartigen Tumor, der durch spindelige, vor allem aber ovale mononukleäre Zellen mit nur sehr geringen  Dyskaryosen und ganz wenigen Mitosen charakterisiert ist. Dazwischen liegen gleichförmig verteilt zahlreiche große Riesenzellen vom Osteoklastentyp mit auffallend vielen Zellkernen. Der Tumor ist selten. Sein Altersgipfel liegt in der dritten Lebensdekade. Wichtig ist, dass vor dem 15. Lebensjahr echte Riesenzelltumoren fast nie beobachtet werden. Die Hauptlokalisation sind die Metaphysen und Epiphysen der langen Röhrenknochen.

 

Extrem selten sind maligne Riesenzelltumoren. Dabei gibt es zunächst einen primären malignen Riesenzelltumor. Dies ist ein maligner Tumor des Knochens, der aus einer sarkomatösen Komponente besteht, die unmittelbar neben einem typischen gutartigen Riesenzelltumor liegt, ohne dass eine Strahlentherapie oder wiederholte Kurettagen aus der Vorgeschichte bekannt sind.

 

Dem gegenüber ist ein sekundärer maligner Riesenzelltumor ein Sarkom, das im Bereich eines vorher dokumentierten Riesenzelltumors entstanden ist. Meistens ist in derartigen Fällen eine Bestrahlung vorausgegangen, weniger häufig eine längere Latenzzeit oder mehrfache Resektionen.

 

Aus dieser strikten Definition ergibt sich, dass es sich bei den allermeisten Verdachts-diagnosen auf maligne Riesenzelltumoren des Knochens um andere riesenzellhaltige Sarkome des Knochens, vor allem riesenzellhaltige Osteosarkome und maligne fibröse Histiozytome handelt.

 

Röntgenmorphologisch handelt es sich um expansive osteolytische Läsionen mit exzentrischer Lokalisation in der Epiphyse und Metaphyse, meistens in reifen Skeletten mit geschlossener Epiphysenfuge. Makroskopisch findet sich teilweise graues, fleischartiges, teilweise eingeblutetes Gewebe. Histologisch sind die auffallend großen osteoklasten-ähnlichen Riesenzellen mit z.T. mehr als 50 Zellkernen charakteristisch. Diese haben dem Tumor auch den früher gebräuchlichen Namen "Osteoklastom" gegeben. Die fibroblast-ischen Spindelzellen dazwischen zeigen nur geringe Dyskaryosen, und es sind vereinzelt Mitosen zu beobachten. In ca. 40% der Fälle sieht man auch eine Osteoidbildung durch die Tumorzellen.

Therapeutisch ist in zahlreichen Fällen eine Curettage ausreichend. Wenn diese sorgfältig durchgeführt wird, ist nach neuerer Auffassung die Rezidivhäufigkeit gering. Eine Chemo­therapie oder Bestrahlung sind kontraindiziert.