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Knochentumoren

 

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Fall 8 - Diagnose

 

Histologie

Histologisch sieht man fragmentiertes hyalines Knorpelgewebe. Die Zelldichte ist insgesamt gering. Die Chondrozyten liegen regelhaft in Lakunen. Die Zellkerne sind klein und rund. In der Matrix trifft man fokal auf grobe Verkalkungen.

 

 

Diagnose: Enchondrom

 

 

Differentialdiagnose

1.      Chondrosarkom

2.      dedifferenziertes Chondrosarkom

 

Grundsätzlich ist die Differentialdiagnose zwischen Chondrom und hochdifferenziertem Chondrosarkom schwierig. Die Lokalisaton gibt hier jedoch wichtige Hinweise. Im peripheren Extremitätenskelett handelt es sich meist um Enchondrome, im zentralen Skelettbereich um Chondrosarkome. Histologisch zeigen die Enchondrome das „Encasement-Phänomen“: spongiöser Knochen umgibt schalenförmig die Knorpelinseln im Markraum. Bei den Chondrosarkomen findet man das „Entrapment-Phänomen, das heißt, dass der neoplastische Knorpel ortsständige Spongiosabälkchen einschließt. Die dedifferenzierten Chondrosarkome enthalten hoch maligne, meist spindelzellige Anteile.

 

 

Das Wichtigste zum Enchondrom

 

Es handelt sich um einen gutartigen Tumor, der aus reifem Knorpel besteht und zytologisch keine stärkeren Atypien erkennen läßt. Das Enchondrom findet sich in allen Altersdekaden, bevorzugt im mittleren und höheren Lebensalter. Prädilektionsstellen sind das periphere Extremitätenskelett, insbesondere die kurzen Röhrenknochen des Handskeletts. In zentralen Bereichen (am Becken) sind Chondrome äußerst selten lokalisiert. Hier imponieren Knorpeltumoren meist als Chondrosarkome.

Röntgenmorphologisch handelt es sich um eine meta-/diaphysär gelegene Läsion mit wolkigenVerschattungen und Verkalkungen. Makroskopisch findet sich ein typisches

blau-weißes knorpeliges Gewebe. Histologisch ist das Knorpelgewebe mäßig zelldicht. Die Chondroblasten lassen nur leichte Dyskaryosen erkennen. Mitosen werden kaum beobachtet.

Chondrome wachsen sehr langsam. Hin und wieder treten Spontanfrakturen auf. Die Therapie besteht bei peripherer Lokalisation im Extremitätenskelett in einer Curettage. Bei Lokalisation in den langen Röhrenknochen ist gegebenenfalls eine en-bloc-Resektion vorzuziehen, um Rezidive zu vermeiden.

 

Multiple Enchondrome

Multiple Enchondrome (Enchondromatose) treten vorwiegend in den Knochen beider Hände, einer oder aller Extremitäten auf und können halbseitig oder generalisiert vorkommen. Ein hereditärer Einfluss ist nie sicher nachgewiesen worden. Meist kommt es auf Dauer zu einer malignen Entartung einzelner oder mehrerer Knorpelherde mit einer Entartungsrate von bis zu 50 %. Die sekundär entstandenen Chondrosarkome wachsen langsam und zeigen nur eine geringe Metastasierungstendenz (Ollier'sche Krankheit).

 


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