Knochentumoren
Fall 7 - Diagnose
Histologie
In der Übersicht sieht man
ein relativ monomorphes Bild aus Zellen mit einem hellen Zytoplasma und Kernen
mit leichten Dyskaryosen. Hin und wieder sind Mitosen nachzuweisen. Bei höherer
Vergrößerung wird erkennbar, dass diese Zellen regelmäßig kleine Bläschen
ausbilden. Diese erscheinen in der HE-Färbung zumeist leer.
Diagnose:
Chordom
Differentialdiagnose
-
Chondrosarkom
-
notochordaler Rest
-
Karzinommetastase
Chondrosarkome
enthalten keine physaliphoren Zellen und sind nicht positiv für Keratine.
Notochordale Reste sind keine zusammenhängenden Tumoren. Die Abgrenzung zu
Karzinommetastasen kann wegen der Keratinexpression ein Problem sein. Das
zytologische Muster mit den bläschenförmigen Zellen ist aber für das Chordom
ziemlich charakteristisch.
Das
Wichtigste zum Chordom
Es handelt sich um einen malignen Tumor, der in
der Anlage der Chorda dorsalis lokalisiert ist und von Resten des Chordagewebes
ausgeht. Alle Lebensdekaden sind betroffen mit einer Bevorzugung des mittleren
und höheren Lebensalters. Entsprechend der Abstammung von den Zellen der Chorda
dorsalis ist das Chordom an der Wirbelsäule und am Schädel lokalisiert, und zwar
überwiegend im Bereich des Os sacrum und der sphenooccipitalen Region.
Röntgenmorphologisch
handelt es sich um lytische Läsionen mit ausgedehnter Knochendestruktion und
Übergreifen auf die angrenzenden Bindegewebsstrukturen. Histologisch
findet man einen charakteristischen lobulären Aufbau. Die Tumorzellen erscheinen
hochgradig vakuolisiert (sog. physaliphore Zellen). Extrazellulär findet man
ausgedehnte mukoide Substanzen. Mitosen werden nur ganz vereinzelt beobachtet.
Immunhistologisch zeigen die Zellen eine starke Expression von Zytokeratinen
Klinisch handelt es sich um einen malignen, lokal
aggressiv wachsenden Tumor, der in etwa 10 % der Fälle hämatogene Metastasen
bildet. Die Therapie der Wahl ist eine vollständige chirurgische Entfernung.
Falls dieses nicht möglich ist, kann gegebenenfalls eine hochdosierte
Strahlendosis indiziert sein. Da aufgrund der Lokalisation an der Wirbelsäule
der Tumor oftmals nicht unvollständig entfernt werden kann, treten häufig
Rezidive auf. Trotz Strahlentherapie ist dann die Prognose schlecht.
