Knochentumoren

 

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Fall 16 - Diagnose

 

Histologie

Man sieht eine knöcherne Läsion mit einer Knorpelkappe und einer verzerrten Ossifikationszone. In der Tiefe erkennt man spongiöses ausreifendes Knochengewebe. Im Markraum trifft man auf frische Einblutungen. Fokal reaktive Veränderungen mit Anbauzonen und Osteoblastensäumen sowie einigen Osteoklasten im Bereich von Mikrofrakturen.

 

 

Diagnose: Osteochondrom

 

 

Differentialdiagnose

1. Enchondrom

2. Chondrosarkom

3. parossales Osteosarkom

 

Das Enchondrom hat keine Knorpelkappe mit Übergang in eine Zone verzerrter enchondraler Ossifikation. Typisch für das Chondrosarkom ist histologsch das „Entrapment-Phänomen“ (siehe unten). Das parossale Osteosarkom kann eine Knorpelkappe ausbilden. Zwischen den tiefer gelegenen Knochenbälkchen findet man aber nicht Fettmark wie bei dem Osteochondrom sondern ein fibröses Stroma.

 

 

Das Wichtigste zum Osteochondrom

 

Es handelt sich um einen knöchernen Fortsatz der Kortexoberfläche mit einer Knorpelkappe. Das Osteochondrom wird bevorzugt in den ersten drei Lebensdekaden beobachtet, in der Mehrzahl beim männlichen Geschlecht. Prädilektionsorte am Skelett sind der distale Femur sowie die proximale Tibia und der proximale Humerus. Auch im Bereich des proximalen Femurs und der Beckenknochen wird es relativ häufig beobachtet.

 

Zur Pathogenese  wird eine Störung der enchondralen Ossifikation angenommen. Dafür spricht einmal, dass alle Knochen betroffen sein können, die durch enchondrale Ossifikation gebildet werden. Darüber hinaus finden sich Osteochondrome bevorzugt bei Jugendlichen und sind hauptsächlich in den Metaphysen langer Röhrenknochen lokalisiert.

 

Röntgenologisch handelt es sich um eine gestielte oder breitbasig aufsitzende ossäre Struktur, wobei das Wachstum in die dem angrenzenden Gelenk entgegengesetzte Richtung weist. Makroskopisch findet sich eine knollig-knorpelige Oberfläche mit angrenzendem spongiösem Knochen. Histologisch lässt die Knorpelkappe keine stärkeren Atypien erkennen. Sie geht in eine Schicht verzerrter enchondraler Ossifikation über. Dann findet sich spongiöser Knochen.

 

Die Therapie der Wahl ist die vollständige Entfernung des Osteochondroms an der Ansatzstelle des Trägerknochens im Gesunden. Bei adäquater Operation sind Rezidive äußerst selten. Die Prognose ist gut. Die Gefahr einer sarkomatösen Entartung, die im Sinne eines Chondrosarkoms von der Knorpelkappe ihren Ausgang nimmt, liegt bei 2% und kommt bevorzugt im Bereich des Beckens vor. Rezidive werden in ca. 2 % der Fälle beobachtet.

 

Multiple Osteochondrome

Hierbei handelt es sich um ein eigenständiges Krankheitsbild, das dominant vererbt wird. In einzelnen Fällen wurden bis zu 100 und mehr Osteochondrome beobachtet. In 10 - 20 % kommt es hier zu einer malignen Entartung der Knorpelkappe und es entwickeln sich sekundäre Chondrosarkome.